人類(lèi)其實(shí)是有很多種遺傳病的,而且很多疾病都是呈現(xiàn)家族式的遺傳,但是由于很多遺傳病患者沒(méi)有生活能力或者身體太差,所以現(xiàn)在基本上已經(jīng)很少見(jiàn)了,血友病就是其中的一種,但是現(xiàn)在依然還是有很多血友病患者。那么,血友病是否會(huì)遺傳呢?
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長(zhǎng),終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。
不會(huì)
血友病是一種遺傳性的血液凝結(jié)方面的疾病。不是傳染病,所以血友病是不會(huì)傳染的,只會(huì)通過(guò)遺傳的方式使下一代患病。
1、血友病患者與正常女性結(jié)婚,所生兒子為正常,女兒均為攜帶者。
2、正常男性與女性攜帶者結(jié)婚,所生兒子50%可能患有血友病,女兒50%可能為攜帶者。
3、血友病甲患者與女性攜帶者結(jié)婚,其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%,其所生兒子患病的可能性占50%。
4、男女都為血友病患者的人結(jié)婚,其所生子女均為血友病患者。
雖然血友病不是傳染病,是遺傳病,但是也能生小孩,在檢查確定血友病的染色體后,根據(jù)生物學(xué)原理判斷是生下的孩子的染色體情況就可以考慮確定生下的孩子是不是正常的。
1、因血友病是一種遺傳性疾病,故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病,應(yīng)終止妊娠,以減少血友病的出生率。
2、調(diào)情志:因精神刺激可誘發(fā)出血。
3、一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時(shí)處置,這樣引起的并發(fā)癥、后遺癥都較輕。
4、避免對(duì)患者進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射。若需手術(shù),必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ:C水平及手術(shù)大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。禁服使血小板聚集受抑制的藥物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
1.皮膚、黏膜出血
由于皮下組織、口腔、齒齦黏膜易于受傷,為出血好發(fā)部位,但少見(jiàn)皮膚出血點(diǎn)。幼兒亦常見(jiàn)于頭部碰撞后出血和血腫形成。
2.肌肉出血和血腫
重型血友病A常發(fā)生肌肉出血和血腫,多發(fā)生在創(chuàng)傷或活動(dòng)過(guò)久后,多見(jiàn)于用力的肌群。血腫在外力之后并不是即刻明顯,常由血液緩慢滲透而逐漸明顯;出血較久處顏色為棕黃色,局部稍硬,在其間可觸及硬核。深部肌肉出血時(shí)可形成血腫,導(dǎo)致局部腫痛和活動(dòng)受限;由于壓迫可引起局部缺血性損傷和纖維變性,在前臂可引起手?jǐn)伩s,小腿可引起跟腱縮短,腰肌痙攣可引起下腹部疼痛;血腫壓迫還可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域感覺(jué)障礙和肌肉萎縮;頸部血腫可引起上呼吸道梗阻,導(dǎo)致呼吸困難,甚至窒息死亡。
3.關(guān)節(jié)積血
是血友病最具有特征性的臨床表現(xiàn)之一,多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié),其次為踝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血可以分為3期:
①急性期:關(guān)節(jié)腔內(nèi)及周?chē)M織出血,引起局部紅、腫、熱、痛和功能障礙。由于肌肉痙攣,關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。
②關(guān)節(jié)炎期:因反復(fù)出血、血液不能完全被吸收,刺激關(guān)節(jié)組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚。
③后期:關(guān)節(jié)纖維化、強(qiáng)硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞,導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位,形成特征性的血友病步態(tài)。
4.創(chuàng)傷或手術(shù)后出血
不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù),如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開(kāi)、肌內(nèi)注射或針灸等,都可以引起相應(yīng)部位嚴(yán)重的出血,不易止住。
5.其他部位的出血
如鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血便和血尿等;也可發(fā)生顱內(nèi)出血,是最常見(jiàn)的致死原因之一。
血友病A的臨床表現(xiàn)輕重程度與Ⅷ:C活性密切相關(guān),因此根據(jù)其活性和臨床表現(xiàn)將血友病A分為重型、中型及輕型。了解其相互關(guān)系,對(duì)于判斷病情輕重,指導(dǎo)治療有重要幫助。
血友病B的出血癥狀與血友病A相似,絕大多數(shù)患者為輕型,因此出血癥狀較輕。血友病C較為少見(jiàn),雜合子患兒無(wú)出血癥狀,只有純合子才有出血傾向。出血多發(fā)生于外傷或手術(shù)后,自發(fā)性出血少見(jiàn)?;純旱某鲅潭扰c因子Ⅺ的活性高低并不相關(guān),有些患兒的因子Ⅺ活性雖>20%,卻可有嚴(yán)重出血。本病患兒常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
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