尼達(dá)尼布還可以進(jìn)一步改善病情。與此同時，尼達(dá)尼布還可以顯著降低IPF急性加重的風(fēng)險47%。它是臨床上最常見的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，僅限于肺部，表現(xiàn)為進(jìn)行性肺間質(zhì)纖維化。其圖像和組織病理特征是普通間質(zhì)性肺炎(UIP型號)，易發(fā)生于老年人。慢性肺炎和纖維化的肺病理特征是不同程度的肺炎和纖維化(NISP型)，時間均勻。大多數(shù)非特異性間質(zhì)性肺炎是繼發(fā)性的(由其他一種或幾種疾病引起的)，其中一些原因是不明顯的。(FVC)在接受尼達(dá)尼布治療3個月后，大約50%的FVC還可以保持穩(wěn)定。

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IPF的發(fā)病機(jī)制還未完全說明，但有數(shù)據(jù)表明與免疫炎癥損傷有關(guān)。IPF3年死亡率高達(dá)50%，比癌癥更可怕。IPF在吡非尼酮上市之前，只能采用肺移植和保守療法，沒有確切有效的治療藥物。中國大約有50萬IPF患者。隨著人口老齡化的加劇，預(yù)計患者數(shù)量將逐年增加。吡非尼酮是中國唯一獲得CFDA批準(zhǔn)的IPF治療藥物。尼達(dá)尼布是CFDA批準(zhǔn)的第二種治療IPF的有效藥物，比美國上市只有3年的慢性肺纖維和慢性肺。

特發(fā)性肺纖維化（IPF）它是一種致命的疾病，隨著時間的推移發(fā)生在肺部，主要表現(xiàn)為彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂，導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化的發(fā)展。尼達(dá)尼布由德國勃林格殷格翰公司生產(chǎn)，是一種口服抗血管生成的靶向藥物，計量為150-200毫克/次，每天兩次。尼達(dá)尼布針對三種不同的促血管生成路徑，不同于其他抗血管生成的靶向藥物。包括血管內(nèi)皮生長因子受體(VEGFR1、血小板衍生生長因子受體受體VEGFR2和VEGFR3（PDGFR-α和PDGFR-β），成纖維細(xì)胞生長因子受體(FGFR1、FGFR2和FGFR3)，RET，F(xiàn)LT3和SRC家族。

在2019年9月6日獲得美國許可之前，尼達(dá)尼布藥物已獲得FDA許可優(yōu)先考慮指定，以緩解與系統(tǒng)硬化相關(guān)的間質(zhì)性肺病患者的肺功能下降率。FDA批準(zhǔn)了這種罕見肺病患者的第一種治療方法。尼達(dá)尼布競爭性地抑制了這兩種非受體酪氨酸激酶和受體酪氨酸激酶。尼達(dá)尼布的NRTK目標(biāo)包括Lck、Lyn和Src。尼達(dá)尼布（Nintedanib）RTK目標(biāo)包括血小板衍生的生長因子受體。α和β；1.2和3纖維細(xì)胞生長因子受體；1.2和3血管內(nèi)皮生長因子受體；FLT3。它在IPF中的應(yīng)用取決于PDGFR、FGFR和VEGFR的抑制作用，這些抑制作用會增加纖維細(xì)胞的增殖、轉(zhuǎn)移和轉(zhuǎn)化。