耳朵是我們接受聲音信息的來源,耳朵無論大小胖瘦,其形狀一般都是差不多的,但是如果你細(xì)心觀察的話,你會(huì)發(fā)現(xiàn)生活中有很多人耳朵有不同程度的畸形,而且大部分都是一出生就有的,比較常見的就是耳朵上一個(gè)肉點(diǎn)、或者招風(fēng)耳,雖然不影響聽力,但是卻并不美觀,那么到底是什么原因?qū)е露涑霈F(xiàn)畸形呢?
(1)耳朵畸形的種類有很多,像是比較常見的常為先天性耳朵缺失、招風(fēng)耳或是耳垂粘連等。一般招風(fēng)耳對(duì)于聽力是沒有什么影響的,因此患者如果不會(huì)對(duì)外貌造成很大的影響,所以一般是不用進(jìn)行治療的。除此之外,無論是哪種類型的耳朵畸形,在出現(xiàn)時(shí)就要及時(shí)的前往醫(yī)院進(jìn)行檢查,確定治療方法。如果像是先天性耳朵缺失或是耳垂黏連等,就要及早通過手術(shù)進(jìn)行治療和糾正。
(2)對(duì)于先天性耳朵缺失的這種情況,利用手術(shù)進(jìn)行治療的話,通常是在骨質(zhì)里面打洞,不過需要及時(shí)避開面神經(jīng),這樣才可以保證手術(shù)的順利進(jìn)行,不會(huì)對(duì)耳朵內(nèi)部造成大的影響。如果耳垂存在黏連現(xiàn)的話象,也是需要通過手術(shù)來矯正的。如單純?nèi)焓娇p線法和軟骨切開卷曲成管法都比較常用,患者可以在醫(yī)生的建議下確定是否進(jìn)行手術(shù)。
1、先天性耳前瘦管。俗稱聰敏眼,是第一鰓溝在胚胎期沒有完全融合而留下來的最常見耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方,瘺管可有分支,管腔內(nèi)有脫落上皮,擠壓時(shí)有白色臭味分泌物?;摃r(shí)可形成膿腫,需切開排膿。反復(fù)化膿易形成膿痞或疤痕,待痊愈后需行瘺管及分支切除術(shù)。如不發(fā)作一般不需治療。
2、先天性小耳及外耳道閉鎖。二者常同時(shí)發(fā)生,前者系第一、二鰓弓,后者為第一鰓溝發(fā)育障礙造成。還可伴有中耳甚至內(nèi)耳畸形。
一般這類畸可分為三類:①小耳廓形態(tài)尚可辨認(rèn),耳道閉鎖部分未波及中耳;②耳廓呈條索樣突起,耳道閉鎖伴中耳畸形,聽力呈傳音性聾,此型最為常見;耳廓?dú)埲眱H存不規(guī)則突起,耳道閉鎖伴中耳畸形并累及內(nèi)耳,聽力呈混合聾。此型在臨床上少見。
一、胚胎學(xué)
耳廓起源于胚胎第一鰓弓(下頜弓)和第二鰓弓(舌骨弓)。在胚胎第5周,鰓弓的一部分將會(huì)發(fā)育成耳廓,大致在胚胎第5-9周耳廓發(fā)育成形。6個(gè)小丘增生融合形成凸起的耳廓,第一鰓裂向內(nèi)凹陷形成外耳道。在耳廓的發(fā)育階段,胚胎受到遺傳或外界因素影響,容易出現(xiàn)耳廓的多種發(fā)育畸形。
二、遺傳學(xué)
先天性小耳畸形可以單獨(dú)發(fā)生,也可以是綜合征的部分表現(xiàn),常見綜合有:Treacher Collins綜合征,Goldenhar 綜合征,Nagar綜合征,Miller綜合征。
先天性小耳畸形的易感基因定位以及鑒別是目前研究的熱點(diǎn)和難點(diǎn),但迄今沒有研究結(jié)果。
三、流行病學(xué)
先天性小耳畸形的發(fā)病率文獻(xiàn)報(bào)道不盡相同,與人種和地域均有關(guān)系。最近的報(bào)道在我國的發(fā)病率是5.18/10000。男性多于女性(2:1),以右側(cè)畸形較多見,雙側(cè)畸形在10%左右。
小耳畸形的發(fā)病原因目前還部清楚,一般認(rèn)為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果,環(huán)境因素中在母親妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反應(yīng)過重、家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導(dǎo)致小耳畸形發(fā)病的因素,有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致2.9% -33.8%。
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