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什么是特發(fā)性肺纖維化?

特發(fā)性肺纖維化(IPF)是臨床上最常見的一種特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，是一種慢性肺疾病，病因不明，其特點是進展的、不可逆的肺實質(zhì)纖維化，導致肺功能進行性下降。組織學和高分辨率CT(HRCT)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)，好發(fā)于中老年男性。

其臨床特征是局限于肺間質(zhì)間隙的漸進性瘢痕或纖維化，導致肺功能喪失并最終死亡。表現(xiàn)的癥狀包括干咳、勞累性呼吸困難和疲勞。

在疾病晚期，隨著血氧水平的降低，皮膚可能會出現(xiàn)藍染(發(fā)紺)，手指末端可能變厚或棒狀。隨著病情發(fā)展，肺動脈高壓和右心衰的征象也會被觀察到。

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而特發(fā)性肺纖維化患者的正常肺泡結(jié)構(gòu)被破壞，久而久之形成瘢痕，讓“小氣球”變硬、失去彈性，無法擴展自如。氧氣難以進入患者體內(nèi)，就會導致呼吸衰竭的發(fā)生。

一旦患上這種病，有些人的病情會迅速惡化，一半患者在確診后的兩到三年內(nèi)死亡，5年生存率低于30%，比一些癌癥的生存率還低。

因此，特發(fā)性肺纖維化又被形象地稱為“不是癌癥的癌癥”。

新一代藥物尼達尼布(Nintedanib)能減慢特發(fā)性肺纖維化及結(jié)疤速度，當中的原理是從源頭阻隔促進肺纖維化的訊號，抑制纖維化的情況，減少疤痕組織出現(xiàn)咨詢微信:【xinda9237】 ，從而減慢患者的肺功能下降率及急性發(fā)病率，有助減慢癥狀惡化，保持病人生活質(zhì)素，亦有利降低病人死亡風險。

一項研究指出，服用尼達尼布的患者中，他們每年肺功能下降率減低約5成，減低急性發(fā)病率亦達6成8，是目前唯一針對此病的藥物?；颊邊窍壬硎?，在服食此類藥物后，雖然肺功能隨年紀上升轉(zhuǎn)弱，但服藥后無論從血氧量、肺活量、咳嗽等均有明顯改善。

在過去5年間，IPF的藥物治療取得了明顯進步。研究證實尼達尼布和吡非尼酮這兩種藥物治療IPF是安全有效的;兩者均推薦用于IPF患者。

尼達尼布是一種靶向生長因子通路的酪氨酸激酶抑制劑。給予IPF患者的尼達尼布初始處方劑量是每次150 mg，每日口服2次。藥物與餐同服，可以無限期持續(xù)用藥。服用尼達尼布患者常出現(xiàn)腹瀉，通常可用止瀉藥物治療。如果出現(xiàn)難以控制的副作用，可減量至每次100 mg，每日2次。應定期監(jiān)測肝功能。

吡非尼酮具有抗炎和抗纖維化作用。吡非尼酮處方采用的是14日內(nèi)劑量遞增的方式：第一周內(nèi)每次口服267 mg(1粒膠囊)，每日3次;第二周內(nèi)每次口服534 mg(2粒膠囊)，每日3次;此后每次801 mg(3粒膠囊)，每日3次。隨后患者可轉(zhuǎn)換為每次服咨詢微信:【xinda9237】 用1片含801 mg吡非尼酮的片劑，每日3次。吡非尼酮需與餐同服，可以無限期持續(xù)用藥。食欲減退、惡心和嘔吐等是其常見副用作，通?？捎每顾崴幒椭雇滤?。如果出現(xiàn)嚴重的副作用，需降低每日總劑量(每日6~8粒膠囊)。也可能出現(xiàn)光敏性皮疹。應定期監(jiān)測肝功能。

Medicine Centre是印度為數(shù)不多堅持國際直郵業(yè)務的印度藥房之一，依然為多個國家的患者提供有力支持。Medicine Centre長期通過郵寄的方式為大陸及港澳臺地區(qū)、歐洲的肺纖維化患者提供幫助。在該網(wǎng)站上下單尼達尼布、吡非尼酮，一般用國際EMS寄到患者手中，整個過程一般在十多天左右。