地中海貧血,一組遺傳性溶血性貧血疾病。又叫海洋性貧血,珠蛋白生成障礙性貧血,因遺傳缺陷珠蛋白鏈合成缺如或不足導(dǎo)致本病。目前尚無根治方法,且中重型預(yù)后不佳,故應(yīng)進行婚前檢查和胎兒產(chǎn)前基因診斷,避免下一代患兒的發(fā)生。相關(guān)知識介紹如下!
本文目錄
1、地中海貧血有什么癥狀?
2、地中海貧血如何治療?
3、地中海貧血是怎么造成?
4、地中海貧血有什么危害?
1、輕型:一般是輕度的貧血或是沒有表現(xiàn)出什么癥狀,在調(diào)查家族史時會發(fā)現(xiàn);
2、中間型,會表現(xiàn)為輕度至中度的貧血,但是患者多數(shù)是可以存活至成年的;
3、重型:重型的患者在出生后數(shù)日就會出現(xiàn)貧血以及黃疸,發(fā)肝脾腫大進行性加重等癥狀,還伴有頭大,眼距增寬,前額突出,兩頰突出和馬鞍鼻等表現(xiàn)。還會有骨骼造血功能亢進,皮質(zhì)變薄,發(fā)生并發(fā)癥,例如急性心包炎,繼發(fā)性血色病等。
1、地中海貧血的患者通常都是體質(zhì)特別的虛弱的,所以一定要注意自身的情況,確保充足的睡眠的,要著火冷暖的溫度,要京杭的戶外活動的,這樣還能呼吸些新鮮的空氣呢,不能讓自己生病感冒的,這樣就給病毒的傳播創(chuàng)造了條件了。進行適宜的體育鍛煉,氣功鍛煉,打太極拳等有助于增強體質(zhì)和抗病能力。還要注意飲食的調(diào)整,不能吃生冷的食物,不能吃刺激性的食物,患者一定要保持良好的心態(tài)的。
2、地中海貧血是一種嚴(yán)重的遺傳性的貧血,都是先天性形成的,不是人們所能控制了的,主要的治療方法就是輸血和輸鐵劑的治療。還有中西結(jié)合的治療方法,中藥的調(diào)理方法,一定要去最好的醫(yī)院進行徹底的治療的,必要的時候是可以采用移植手術(shù)的,不管什么樣的治療方法生活中都需要調(diào)理好的。注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補充葉酸和維生素E。
3、輸血和去鐵的治療方法是常用的也是最最重要的治療方法之一了,這樣的患者早期就應(yīng)該給與高量的輸血治療,防止治療期間感冒的,這樣病毒很容易的就侵入人體,造成患者的抵抗能力大大的下降了好多的。治的時候也要看患者的身體情況的,一定要根據(jù)具體的情況進行完美的對癥的治療。
4、醫(yī)治地中海貧血的準(zhǔn)則側(cè)重采納恰當(dāng)措施以消除病因。許多時分,原發(fā)病比地中海貧血自身的損害嚴(yán)峻得多(例如胃腸道癌腫),其醫(yī)治也比地中海貧血更為首要。在病因確診未清晰時,不該亂投藥物使情況復(fù)雜,添加確診上的困難。
5、藥物醫(yī)治,切忌濫用補血藥,有必要嚴(yán)厲把握各種藥物的適應(yīng)癥。例如維生素b12及葉酸適用于醫(yī)治巨幼細(xì)胞性地中海貧血;鐵劑僅用于缺鐵性地中海貧血,不能用于非缺鐵性地中海貧血,因會引起鐵負(fù)荷過重,影響首要器官(如心、肝、胰等)的功用。
6、脾切除,脾臟是破壞血細(xì)胞的首要器官,與抗體的發(fā)生也有關(guān)。
7、骨髓移植,骨髓移植是這些年一種新的醫(yī)療技能,現(xiàn)在仍在研討試用期間,首要用于急性再生妨礙性地中海貧血之前期未經(jīng)輸血或很少輸過血的患者,如果移植成功,也許取得治愈。
1、導(dǎo)致地中海貧血的原因有:是機體持續(xù)少量的失血,如胃腸道腫瘤、痔、潰瘍病等,久之則引起貧血。是血細(xì)胞破壞加速,如溶血性貧血。除上述原因外,有一類特殊原因的貧血,即由腎臟疾病引起的貧血,其中以腎功能衰竭、尿毒癥為常見。是缺鐵性貧血,這是因為制造血液的原料——鐵缺乏,導(dǎo)致血細(xì)胞生成降低。是造血器官的功能發(fā)生了故障,不能產(chǎn)生足夠的血細(xì)胞。
2、地中海貧血是由于珠蛋白基因的缺失或點突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種,即α、β、γ、δ鏈,分別由其相應(yīng)的基因編碼,這些基因的缺失或點突變可造成各種肽鏈的合成障礙,致使血紅蛋白的組分改變。
3、由于珠蛋白基因組織和結(jié)構(gòu)的多種突變,使基因表達發(fā)生了部分(a ”、少)或完全(a ”、p肝障礙),導(dǎo)致一種或幾種正常的珠蛋白鏈合成減少或缺如所造成的~組高度異質(zhì)性綜合征。不同類型海貧的臨床表現(xiàn)差別極大,最重者可于胎兒出生前即死亡,最輕者可以終身不貧血,無癥狀。臨床所見大多是介于這兩者之間的貧血患者,具有低色素小紅細(xì)胞和靶形紅細(xì)胞,并有血紅蛋白成分的各種改變。
1、地中海貧血如果是輕度的一般控制好了是沒有多大的影響的,如果是中重度的就會給患者帶來極大的痛苦的,因為患上地中海貧血的患者發(fā)病的時候會有渾身無力、營養(yǎng)不良、肝脾腫大等情況呢,隨著年齡的增加,病情會越來越嚴(yán)重的,還會出現(xiàn)支氣管炎和腎炎。各種臟器由于鐵質(zhì)的沉積會有一定的損害,導(dǎo)致心力衰竭死亡。
2、地中海貧血的患者在治療疾病的過程中,會給家里的經(jīng)濟帶來極大的負(fù)擔(dān),本身就是遺傳性的疾病,想要徹底的治療好是非常的困難的,可是就是這樣也不能說一定能治療好的,肺患者的身體和精神都造成很大的傷害呢。
3、如果患上了地中海貧血的孕婦,就更是嚴(yán)重了,不但對自身的身體情況有影響的,還可能會傳染給胎兒的,這樣的孩子需要終身的輸血治療的,給患者帶來巨大的痛苦,也給家里人帶來很大的壓力的,所以也只能從飲食上進行調(diào)整了。
4、輕度的對患者的影響很吊的,如果特別的嚴(yán)重,那么危害就大了,給人們的健康造成非常大的傷害,給患者的身體和心理還有精神上都造成很大的影響的,讓患者長期的處于痛苦之中,最終導(dǎo)致營養(yǎng)不良,會有生命的危害呢。
總結(jié):地中海貧血是可以預(yù)防的,關(guān)鍵是能夠用對方式,就能夠避免將來孩子有地中海貧血。
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